Celine Dion y el terrible "síndrome de la persona rígida"

 
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 Celine Dion y el terrible "síndrome de la persona rígida"


09 diciembre 2022

– Cuando un famoso contrae una enfermedad neurológica, terrible y discapacitante, todos nos preocupamos mucho más por saber de ella. Los que ya sufrimos alguna de esas enfermedades “raras” recibimos estas noticias como un fracaso más de la investigación.

– Hoy ha sido nuestra Celine Dion a la que se la ha diagnosticado una de esas terribles enfermedades neurológicas de las llamadas “Raras” y que la ha retirado del mundo del espectáculo.

– Dejo aquí este descorazonador artículo:
_____________________________________________________________________________

Crece la preocupación por Céline Dion tras las últimas ...

Qué es el ‘síndrome de la persona rígida’, el trastorno poco frecuente que padece Celine Dion: síntomas y causas de la enfermedad

E.D.NOTICIA 08.12.2022 – 16:29H

La cantante Celine Dion ha anunciado, a través de sus redes sociales, que cancelará su próxima gira en Europa en 2023 como consecuencia de una enfermedad neurológica, conocida como ‘síndrome de la persona rígida’. «Los espasmos afectan todos los aspectos de mi vida, a veces me dificultan hasta el caminar y tampoco me permiten usar las cuerdas vocales como lo hacía antes», ha detallado la artista.

Se trata de una patología neurológica que afecta al sistema nervioso central y que se caracteriza por «episodios de rigidez y espasmos musculares de los músculos del tronco y de los brazos y piernas», explican desde el National Center for Advancing Translational Sciences. Esta enfermedad rara afecta más a las mujeres que a los hombres y los síntomas suelen aparecer entre los 30 y los 60 años de edad.

Causas de este trastorno

La mayoría de los pacientes que padecen este síndrome tienen anticuerpos contra el ácido glutámico decarboxilasa (GAD), que es «la enzima implicada en la producción del neurotransmisor inhibidor GABA (ácido gamma-aminobutírico)», detallan en MSD Manuals.

Se considera que es una enfermedad autoinmune, por lo que el propio sistema inmune ataca al sistema nervioso central y «se asocia frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, la tiroiditis, el vitíligo y la anemia perniciosa», añaden en el National Center for Advancing Translational Sciences.

Como explican en MSD Manuals, el síndrome puede ser autoinmunitario, pananeoplásico o ideopático. «El tipo autoinmunitario ocurre a menudo con la diabetes tipo 1, así como otros trastornos autoinmunes». Existen autoanticuerpos contra varias proteínas involucradas en la sinapsis de GABA en el tipo autoinmunitario, «que afectan primariamente las neuronas inhibitorias que se originan en el asta anterior de la médula espinal».

Menos del 2% tienen el tipo paraneoplásico y se relaciona con frecuencia con el cáncer de mama, «pero también puede ocurrir en pacientes con cáncer de pulmón, riñón, tiroides o colon o linfoma de Hodgkin», indican.

Cuáles son los síntomas

El cuadro clínico de este trastorno puede incluir «posturas anormales, rigidez muscular, espasmos por una sensibilidad aumentada al ruido o al tacto, caídas, parálisis cerebral o epilepsia». Asimismo, esta enfermedad puede ocasionar trastornos de salud mental, como ansiedad o depresión, debido a que dificulta enormemente la calidad de vida y porque la causa del síndrome «se relaciona con niveles bajos de neurotransmisores, que son los que ayudan a mantener el estado de ánimo».

¿Existe tratamiento?

No existe una cura contra este trastorno, por lo que el tratamiento se basa en aliviar los síntomas específicos de cada paciente y puede incluir benzodiazepinas, diazepam o baclofeno para reducir la rigidez y los espasmos musculares.

Diversos estudios han demostrado que la inmunoglobulina intravenosa (IVIG) o la plasmaféresis pueden ser eficaces para mejorar la sintomatología de la enfermedad. «Algunas veces los trasplantes de células madre autólogas tratan con éxito esta enfermedad y hay estudios clínicos que tratan de confirmar si son eficaces», añaden los expertos.

Por otro lado, la terapia ocupacional y física puede contribuir a contener la progresión de la enfermedad. En cuanto a su pronóstico, en algunos pacientes los síntomas se pueden resolver con el tratamiento adecuado o afectar únicamente a una zona del cuerpo. En otros casos, «los síntomas pueden progresar e incluir los músculos de la cara y algunos pueden estar constantemente rígidos».

Fuente: https://tinyurl.com/2gkxr49q

Fuente: etf1949.wordpress.com
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