16 noviembre 2020
PACIENTES CON DISTROFIA MUSCULAR
Síntomas potencialmente mortales
Manejo respiratorio
Contexto
Los pacientes con DM1 a menudo tienen problemas respiratorios importantes que pueden resultar de la debilidad muscular del diafragma, de los músculos abdominales e intercostales y de la miotonía de estos músculos, lo que resulta en una fuerza ventilatoria insuficiente que resulta en niveles bajos de oxígeno en la sangre y altos niveles de dióxido de carbono en la sangre. La insuficiencia respiratoria crónica es la principal causa de muerte y morbilidad en pacientes con DM1.
La somnolencia diurna excesiva (SDE) y la insuficiencia respiratoria son comunes en la DM1 y reducen significativamente la calidad de vida. Sus causas pueden superponerse, pero algunas fuentes creen que la SDE en la DM1 se debe principalmente a la afectación primaria del sistema nervioso central y que la insuficiencia o falla respiratoria se debe principalmente a la debilidad de los músculos respiratorios. Sin embargo, el flujo de aire insuficiente durante el sueño puede contribuir a alteraciones del sueño y fatiga excesiva durante el día, mientras que los factores del sistema nervioso central pueden contribuir a las dificultades respiratorias asociadas con la DM1.
La debilidad de los músculos inspiratorios y espiratorios reduce la efectividad de la tos y perjudica la limpieza de las secreciones, lo que aumenta el riesgo de infecciones pulmonares y la aspiración de materiales en los pulmones. La debilidad de los músculos de deglución puede aumentar el riesgo de aspiración de alimentos y bebidas, saliva, secreciones nasales y fluidos gástricos.
La anestesia general y los analgésicos intravenosos, especialmente los opioides, a menudo causan insuficiencia respiratoria en pacientes previamente clínicamente estables, destacando la necesidad de un manejo preoperatorio cuidadoso de los pacientes con DM1.
Recomendaciones
Monitorear al principio y en serie de intervalos.
Buscar:
a. Tos ineficiente, infecciones pulmonares recurrentes, Capacidad Vital Forzada (CVF) inferior al 50% de los valores normales pronosticados, o Presión Inspiratoria Máxima (PIM) inferior a 60; si está presente, evaluar cada 6 meses o con mayor frecuencia:
I. La historia y la frecuencia de las infecciones pulmonares
II. La frecuencia respiratoria, auscultación, evaluación del movimiento de la pared torácica y reclutamiento de los músculos abdominales (como componentes mínimos del examen pulmonar)
III. Ortopnea, disnea, falta de sueño, dolores de cabeza por la mañana, apnea, fatiga y ronquidos
Probar:
a. Capacidad vital forzada (CVF) y de Volumen Espiratorio Forzado en un segundo (FEV1) en posición sentada y acostada sobre la espalda, si es posible; evaluación de la fuerza muscular respiratoria con la Presión Inspiratoria Máxima (PIM) y la Presión Espiratoria Máxima (PEM) en posición parada y acostada, de la oximetría nocturna y de la Tasa de Flujo Espiratorio Máximo (TFEM) de la tos cada 6 meses
b. Ronquidos prominentes, interrupción del sueño nocturno, un valor de la PIM inferior a 60 o una CVF inferior al 50 por ciento de lo predicho a través de un estudio del sueño u otra prueba respiratoria. En general, el umbral para obtener un estudio del sueño en pacientes con DM1 debe ser bajo
c. Capacidad de depuración y otras lecturas respiratorias antes de la cirugía; si es necesario, la adaptación a la ventilación nocturna no invasiva o a dispositivos de ayuda para la tos también debe ocurrir antes de la cirugía (ver la sección “Cirugía, anestesia y control del dolor”)
Tratar con:
a. Vacunas contra la gripe y la neumonía en ausencia de contraindicaciones. Los pacientes con infección respiratoria deben ser tratados lo antes posible con tratamiento médico estándar, así como asistencia respiratoria y ventilación mecánica (según sea necesario). Obtener consultas con grupos de terapia respiratoria y medicina pulmonar según sea necesario
b. Técnicas de depuración de las vías respiratoria y reclutamiento de volumen pulmonar (p. ej., aumento de las respiraciones, brotes abdominales, chaleco y insuflador-exsuflador mecánico (IEM) para paciente con DM1 con tos ineficiente (Tasa de Flujo Espiratorio de la tos inferior a 270 litros / minuto) y durante infecciones pulmonares y periodos perioperatorios (ver la sección “Cirugía, anestesia y control del dolor”)
c. La Ventilación mecánica con Presión Positiva No invasiva (VPPN) para insuficiencia respiratoria en pacientes con debilidad muscular respiratoria y trastornos respiratorios relacionados con el sueño. Algunos pacientes requerirán asistencia respiratoria nocturna y ventilación permanente. La Ventilación mecánica con Presión Positiva No invasiva debe realizarse de acuerdo con los criterios definidos en el taller sobre el consenso respiratorio organizado por ENMC (Centro Neuromuscular Europeo) (21-07-2014)
d. Oxígeno suplementario con precaución en ventilación no invasiva (ver la sección “Cirugía, anestesia y control del dolor”)
e. Dispositivos de alerta médica de emergencia profilácticamente
Fuente:
https://www.myotonic.org/sites/default/files/pages/files/Myotonic-CareConsiderations-2019-DM1-Spanish.pdf
Fuente: etfreixes.blogspot.com
